OPA Pratique – BOPI : rzadka patologia do poznania

Bronchiolite Oblitérante Postinfectieuse: Guide Clinique pour le Pédiatre La bronchiolite oblitérante postinfectieuse (BOPI) est une maladie pulmonaire chronique rare mais grave résultant d'une infection virale des voies aériennes inférieures. Contrairement à la bronchiolite virale classique du nourrisson, la BOPI se caractérise par une obstruction permanente des petites voies aériennes due à une cicatrisation et une fibrose. Quand Suspecter une BOPI? Soupçonnez une BOPI chez tout enfant présentant une toux chronique persistante et une dyspnée progressive apparaissant après une infection respiratoire virale aiguë sévère. Les symptômes s'aggravent progressivement sur plusieurs semaines à mois, ne s'améliorant pas malgré le traitement habituel. La persistance des symptômes respiratoires bien après la disparition de l'infection initiale doit alerter le clinicien. Les antécédents d'une infection particulièrement grave, nécessitant une hospitalisation ou une ventilation mécanique, renforcent la suspicion diagnostique. Germes Responsables Le virus parainfluenza est l'agent étiologique principal. Cependant, d'autres virus respiratoires peuvent être impliqués: le virus respiratoire syncytial (VRS), l'influenza, l'adénovirus et le métapneumovirus humain. L'adénovirus est associé aux formes les plus sévères. L'infection initiale est quasi exclusivement virale; une surinfection bactérienne secondaire peut survenir ultérieurement. Présentation Clinique La BOPI débute généralement entre 6 mois et 3 ans après une infection aiguë des voies aériennes inférieures. Les symptômes incluent une toux sèche persistante et non productive, une respiration sifflante (wheezing) expiratoire, une dyspnée d'effort et une intolérance à l'exercice. Les enfants présentent fréquemment des exacerbations respiratoires répétées. L'ausculta pulmonaire révèle des crépitants fins inspiratoires et des sifflements expiratoires. Certains enfants développent un retard staturopondéral et une limitation de l'activité physique. Diagnostic Le diagnostic repose sur une approche multimodale combinant données cliniques, imagerie et explorations fonctionnelles. La radiographie thoracique standard montre souvent une hyperinflation pulmonaire diffuse avec un aplatissement des coupoles diaphragmatiques. Les zones d'atélectasies peuvent être présentes. Cependant, la radiographie peut être initialement normale. La tomodensitométrie haute résolution (TDHD) est l'examen clé. Elle révèle le profil caractéristique: bronchectasies traction (liées à la fibrose pulmonaire), atténuation en mosaïque indiquant une ventilation hétérogène, et bronchiolectasies. Le pattern d'hypodensité centrolobulaire est hautement suggestif. Ces anomalies prédominent aux bases pulmonaires. La spirométrie montre un profil obstructif avec une diminution du VEMS et du rapport VEMS/CVF. La courbe débit-volume peut présenter un aplatissement en expiration. La bronchodilatation après bêta-2 mimétiques produit peu ou pas d'amélioration, contrairement à l'asthme. Les gaz sanguins artériels peuvent révéler une hypoxémie et une hypercapnie dans les cas avancés. L'épreuve de bronchodilatation est généralement négative ou peu positive, confirmant l'obstruction irréversible. La bronchoscopie n'est pas systématique mais peut éliminer des diagnostics différentiels (corps étrangers, malformations). Lors de la bronchoscopie, on observe parfois une inflammation, un œdème ou une

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